Il trattamento riabilitativo delle connettiviti

La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia sistemica del tessuto connettivo caratterizzata da alterazioni vascolari che inducono fibrosi a livello della cute e di numerosi organi e apparati, il cui trattamento medico è necessariamente multidisciplinare e coordinato dal reumatologo. Allo stesso modo, la compromissione degli apparati muscolo-scheletrico, cutaneo e respiratorio richiede una terapia riabilitativa effettuata da un team multidisciplinare (fisiatra, fisioterapista, podologo, terapista occupazionale) in cui il reumatologo, come raccomandato per la Spondilite Anchilosante svolge un ruolo centrale. Tuttavia, sebbene programmi di riabilitazione e di fisioterapia siano raccomandati per prevenire e ridurre le disabilità derivate dal coinvolgimento cutaneo e muscolo-scheletrico della SSc, pochi studi sono pubblicati sull’argomento e la terapia riabilitativa non è compresa nelle raccomandazioni EULAR sulla gestione dei pazienti con SSc . Alterazioni delle mani e del volto Le alterazioni delle mani e del volto in corso di SSc, dovute principalmente all’impegno cutaneo, sono molto disabilitanti. I maggiori predittori di disabilità nella SSc sono la gravità dei problemi respiratori e il subset di SSc cutanea diffusa . La disabilità è direttamente correlata con il coinvolgimento cutaneo, le deformità delle mani, la forza muscolare e l’impegno cardiaco o renale . La compromissione della cute è presente in tutti i pazienti con SSc e ha un andamento centripeto, interessando precocemente ed elettivamente le mani ed il volto; successivamente tutte le altre sedi cutanee possono essere potenzialmente interessate. Il coinvolgimento cutaneo può essere diviso in tre fasi successive: edematosa, sclerotica e atrofica. Nella patogenesi della fase edematosa ha un ruolo importante la microangiopatia dei vasi linfatici, contemporanea a quella dei vasi sanguigni, che produce fuoriuscita di liquido e macromolecole nell’interstizio cutaneo . L’edema limita il movimento delle dita (puffy digits) e la funzione delle mani. All’edema segue la fibrosi della cute che aumenta di consistenza divenendo poco elastica, non sollevabile in pliche, lucida, tesa e aderente al sottocute, il quale, retraendosi, determina le deformità delle mani e del volto. Nella successiva fase atrofica la cute si assottiglia per la riduzione di spessore del derma. La sclerosi cutanea provoca l’irrigidimento in flessione delle dita fino alla deformità delle “mani ad artiglio” con riduzione della flesso-estensione e prono-supinazione dei polsi, anchilosi in flessione delle articolazioni interfalangee prossimali e distali, perdita della flessione delle metacarpo-falangee e della mobilità del pollice, bloccato in adduzione e flessione. Nella fase atrofica, i movimenti delle mani e dei polsi si riducono ulteriormente. Il volto sclerodermico in fase sclerotica presenta numerose alterazioni, quali microstomia, presenza di pieghe radiali intorno alla bocca, microcheilia, naso affilato, spianamento delle rughe e amimia, che provocano disabilità nella masticazione, nell’alimentazione, nell’eloquio, difficoltà nell’igiene orale e nei trattamenti odontoiatrici e conseguentemente problemi estetici e peggioramento della qualità della vita . Le alterazioni anatomiche e funzionali delle mani e del volto sono causate e aggravate anche dalla compromissione dell’apparato muscolo-scheletrico e del microcircolo, responsabile del fenomeno di Raynaud e delle ulcerazioni delle parti distali delle dita, del naso e delle orecchie che possono condurre alla perdita di tessuto fino all’autoamputazione . A livello dell’articolazione temporo-mandibolare (ATM), il riassorbimento osseo causa osteolisi dei condili, dei rami e degli angoli della mandibola comportando dolore, riduzione dei movimenti della mandibola e, quindi, ridotta apertura della bocca. La salute orale è ulteriormente compromessa dalla xerostomia, dovuta alla frequente sindrome di Sjogren secondaria, dalle alterazioni dentali, paradentali, dalla retrazione del palato e dalla fibrosi del frenulo linguale. 9, , , . Disabilità e qualità di vita Recentemente, mediante un questionario che valuta l’impatto funzionale, sociale e psicologico della malattia a livello orale (Oral Health Impact Profile – OHIP), nei pazienti con SSc sono state rilevate condizioni orali e qualità di vita riferita alla salute orale (OHRQoL) peggiori rispetto ai controlli sani , . Nella SSc, la compromissione cutanea delle mani e del volto peggiora i rapporti interpersonali, le funzioni psicosociali e l’autostima, tanto da essere tra i principali fattori correlati alla insoddisfazione legata all'immagine, addirittura superiore rispetto a quella riferita dai pazienti con ustioni cutanee estese , . Nei pazienti con SSc, il disagio per le modificazioni facciali è superiore a quello legato alla compromissione “ad artiglio” delle mani e si manifesta soprattutto per microcheilia, rughe periorali, facies amimica e microstomia. Nostri studi hanno dimostrato che nella SSc le disabilità locali delle mani e del volto, misurate con scale specifiche (Cochin Hand Function disability Scale – CHFDS, Hand Mobility in Scleroderma scale - HAMIS e Mouth Handicap in SSc Scale – MHISS , ), sono correlate ad aumentata disabilità globale (HAQ) ed a riduzione della qualità di vita (SF36) , più compromesse nel subset diffuso rispetto al subset limitato. Inoltre le disabilità locali e globale incidono incidono sul benessere psicologico, influenzando la depressione e l’ansia, sintomi molto frequenti in corso di SSc . Per quanto riguarda la qualità di vita, studi del nostro gruppo hanno rilevato che l’affaticabilità e la disabilità alle mani sono determinanti indipendenti della qualità di vita fisica (valutata con indice fisico, ISF, di SF36) nei pazienti con SSc. Determinanti indipendenti della qualità di vita mentale (valutata con indice mentale, ISM, di SF36) sono l’affaticabilità, il comportamento di evitamento delle strategie di coping e l’ansia, le cui determinanti indipendenti (disabilità orale, autostima e sostegno sociale delle strategie di coping) sono state incluse nel modello per valutare le influenze sulla qualità di vita mentale. Quindi la disabilità delle mani è importante determinante di ISF, e la disabilità orale è una determinante importante dell’ansia, che a sua volta influisce su ISM . Per quanto riguarda la disabilità, le difficoltà nelle attività della vita quotidiana (ADL) sono riferite principalmente alla compromissione funzionale delle mani, in particolare alla rigidità e alla riduzione della forza di presa e della destrezza . Un altro studio rileva una riduzione della capacità lavorativa del 50%nelle donne con SSc, correlata con la disabilità nelle ADL e con la percezione di benessere . Anche il dolore, l’affaticabilità e la compromissione della funzione manuale risultano avere un impatto dominante sulla disabilità . Terapia riabilitativa Nonostante la loro frequenza e la disabilità che causano, le alterazioni delle mani e del volto dei pazienti con SSc sono sottovalutate e non esaurientemente studiate e trattate, probabilmente perché offuscate dal concomitante, grave, coinvolgimento sistemico. Il trattamento riabilitativo è efficace nel prevenire e ridurre la compromissione delle mani e del volto, contrariamente alla terapia farmacologica che ha scarsi effetti. Vengono quindi descritte tutte le metodiche di riabilitazione delle mani e del volto sclerodermico e le tecniche globali con le rispettive evidenze scientifiche.In una malattia complessa come il LES, la terapia riabilitativa è utilizzata per trattare il coinvolgimento articolare cronico (morbo di Jaccoud) e per ricondizionare i pazienti. I pazienti con LES, a causa di molteplici e talora severe manifestazioni di malattia (affaticabilità, anemia, coinvolgimento di cuore, polmoni e apparato muscolo-scheletrico), sono spesso decondizionati e hanno ridotte capacità di esercizio e fitness cardiovascolare. E’ stato dimostrato che un’attività fisica controllata, a bassa intensità, eseguita con moderazione, migliora vari parametri fisiologici, quali ritmo cardiaco, capacità aerobica, tolleranza e resistenza all’esercizio e funzione endoteliale e riduce anche i livelli di citochine infiammatorie. A livello clinico, l’esercizio fisico e la riabilitazione in pazienti con LES con bassa o moderata attività di malattia migliorano l’affaticabilità, la capacità aerobica, la funzione fisica e la depressione, senza aggravare la malattia. Pertanto l’esercizio fisico e la riabilitazione dovrebbero essere inclusi anche nel trattamento dei pazienti con LES con bassa o moderata attività di malattia. Gli esercizi devono comunque essere prescritti ed eseguiti con attenzione per non aggravare i sintomi della malattia. Inoltre, i risultati degli studi vanno presi con cautela poiché eseguiti su piccoli gruppi di pazienti con malattia in remissione. Sono necessarie ulteriori ricerche per valutare l'effetto dell’esercizio su gruppi di pazienti con diversa attività e gravità di malattia e per documentare l'impatto a lungo termine. Nelle Miositi Infiammatorie, l’esercizio fisico mira a prevenire l’atrofia da non uso delle fibre muscolari non compromesse e le retrazioni muscolari che aggravano la disabilità dovuta alla perdita di fibre muscolari. Studi degli anni ’90 del XX secolo rilevavano che l’esercizio, soprattutto se utilizza contrazioni muscolari eccentriche, riacutizzava la malattia, inducendo ulteriore danno e flogosi muscolare. Studi più recenti hanno mostrato che, nella PM e nella DM, differenti tipi di esercizi fisici (isometrici, di resistenza, stretching, rafforzamento muscolare) con attività fisica anche intensiva, miglioravano la funzione e la forza muscolare senza aumentare l’attività di malattia né i segni di flogosi nelle biopsie muscolari. L’esercizio fisico è associabile alle terapie farmacologiche (con cui sinergizza), migliora l‘ossigenazione del muscolo, la capacità aerobica, riduce la disabilità, è sicuro nei pazienti con PM e DM in fase precoce, è ben tollerato nei pazienti con DM giovanile. L’esercizio attivo, se adattato all’attività di malattia e al grado di disabilità, può essere incluso nella riabilitazione delle miositi in tutti gli stadi di malattia, utilizzando l’astenia e il dolore del paziente come guida. Sono comunque necessari studi con casistiche più ampie e lunghi follow up per stabilire i benefici dei diversi tipi di esercizio fisico e soprattutto la sicurezza.