L'iperparatiroidismo primitivo (PHPT) associato alla sindrome neoplasie endocrine multiple di tipo 1 (MEN1) presenta caratteristiche peculiari confrontandolo al PHPT isolato, non sindromico. La particolarita dell’PHPT associato alla MEN1 (PHPT-MEN1) si riconosce sia nell’insorgenza precoce spesso con coinvolgimento multighiandolare, sia nell'associazione con le altre patologie proprie della sindrome che condizionano maggiormente la storia clinica ed il trattamento dei soggetti affetti. Se e vero che in assenza di comorbidita che ne controindichino l'intervento, la soluzione chirurgica e risolutiva e piu conveniente in termini economici nei pazienti con PHPT isolato, nei pazienti con iperparatiroidismo primitivo associato alla MEN1 (MEN1-PHPT), soprattutto per la tendenza alla recidiva, associata alla giovane eta di insorgenza, per i numerosi interventi chirurgici spesso necessari e per la presenza di altre patologie tumorali, piu spesso si assiste a situazioni in cui l'intervento chirurgico non rappresenti necessariamente l'opzione indiscutibilmente migliore ed immediatamente applicabile. In questo contesto un farmaco come il cinacalcet (Mimpara, Amgen), capace di ridurre i livelli di calcemia e successivamente del paratormone (PTH) e i loro effetti dannosi, si presenta come una ottima opzione terapeutica nel breve e nel medio termine e, qualora ne venisse confermata la non tossicita, anche nel lungo termine come alternativa all'intervento chirurgico. La rarita della situazione e la relativa novita del farmaco rende necessaria la raccolta di tutta la casistica disponibile per definire questa possibile applicazione nel MEN1-PHPT.

Uso ed efficacia del cinacalcet nella terapia di pazientiaffetti da iperparatiroidismo primitivo associato aneoplasia endocrina multipla tipo 1 / Antonio Cilotti. - (2011).

Uso ed efficacia del cinacalcet nella terapia di pazientiaffetti da iperparatiroidismo primitivo associato aneoplasia endocrina multipla tipo 1.

CILOTTI, ANTONIO
2011

Abstract

L'iperparatiroidismo primitivo (PHPT) associato alla sindrome neoplasie endocrine multiple di tipo 1 (MEN1) presenta caratteristiche peculiari confrontandolo al PHPT isolato, non sindromico. La particolarita dell’PHPT associato alla MEN1 (PHPT-MEN1) si riconosce sia nell’insorgenza precoce spesso con coinvolgimento multighiandolare, sia nell'associazione con le altre patologie proprie della sindrome che condizionano maggiormente la storia clinica ed il trattamento dei soggetti affetti. Se e vero che in assenza di comorbidita che ne controindichino l'intervento, la soluzione chirurgica e risolutiva e piu conveniente in termini economici nei pazienti con PHPT isolato, nei pazienti con iperparatiroidismo primitivo associato alla MEN1 (MEN1-PHPT), soprattutto per la tendenza alla recidiva, associata alla giovane eta di insorgenza, per i numerosi interventi chirurgici spesso necessari e per la presenza di altre patologie tumorali, piu spesso si assiste a situazioni in cui l'intervento chirurgico non rappresenti necessariamente l'opzione indiscutibilmente migliore ed immediatamente applicabile. In questo contesto un farmaco come il cinacalcet (Mimpara, Amgen), capace di ridurre i livelli di calcemia e successivamente del paratormone (PTH) e i loro effetti dannosi, si presenta come una ottima opzione terapeutica nel breve e nel medio termine e, qualora ne venisse confermata la non tossicita, anche nel lungo termine come alternativa all'intervento chirurgico. La rarita della situazione e la relativa novita del farmaco rende necessaria la raccolta di tutta la casistica disponibile per definire questa possibile applicazione nel MEN1-PHPT.
2011
Maria Luisa Brandi
Antonio Cilotti
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