Association between age at disease onset of anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis and clinical presentation and short-term outcomes

Monti, S.; Craven, A.; Klersy, C.; Montecucco, C.; Caporali, R.; Watts, R.; Merkel, P. A.; Luqmani, R.; Achilleos, K.; Adler, M.; Alba, M. A.; Albert, D. A.; Alibaz-Oner, F.; Allcoat, P.; Amano, K.; Amarasuriya, M.; Amudala, N. A.; Andrews, J.; Archer, A. M.; Arimura, Y.; Atukorala, I.; Azevedo, E.; Bajad, S.; Baldwin, C.; Barra, L. J.; Baslund, B.; Basu, N.; Baykal, M.; Berger, C.; Berglin, E.; Besada, E.; Bhardwaj, M.; Bischof, A.; Blockmans, D.; Blood, J.; Draibe, J. B.; Brand, S.; Brandao, M.; Bruce, I. N.; Butler, A.; Calabrese, L. H.; Ferrer, D. C.; Carette, S.; Carmona, D.; Ceunen, H.; Chakravarty, K.; Chapman, P. T.; Chocova, Z.; Chung, S. A.; Ci, W.; Cid, M. C.; Clark, T. M.; Clarkson, M. R.; De Jesus Contreras-Rodriguez, F.; Conway, R.; Cooke, K.; Viros, X. C.; Cordeiro, A.; Costa, A.; Craven, A.; Culfear, K.; Daikeler, T.; Danda, D.; Das, S. K.; Dasgupta, B.; De Castro, A. M.; Dehghan, N.; Devassy, R.; Dhindsa, N.; Diamantopoulos, A. P.; Direskeneli, H.; Dobashi, H.; Juan, D.; Durrani, M.; Edelsten, C.; Eifert, J.; Elhayek, S.; Elsideeg, S.; Endo, T.; Erden, A.; Erer, B.; Eriksson, P.; Erturk, Z.; Espigol-Frigole, G.; Felicetti, M.; Ferraro, A.; Ferro, J. M.; Fifi-Mah, A.; Flores-Suarez, L. F.; Flossmann, O.; Flynn, D.; Fonseca, J. E.; Foot, J.; Foote, M.; Forbess, L.; Fujimoto, S.; Fukuoka, K.; Furtado, C.; Furuta, S.; Gaffo, A. L.; Gallagher, P.; Gao, N.; Gatenby, P.; Gendi, N.; Geraldes, R.; Gerits, A.; Gioffredi, A.; Gomples, L.; Goncalves, M. J.; Gondo, P.; Graham, A.; Grainger, R.; Gray, D. T.; Grayson, P. C.; Griffiths, L.; Guo, Y.; Gupta, R.; Gylling, M.; Hajj-Ali, R. A.; Hammam, N.; Harigai, M.; Hartley, L.; Haslett, J.; Hassan, A.; Hatemi, G.; Hellmich, B.; Henckaerts, L.; Henes, J. C.; Hepburn, J.; Herd, V.; Hess, C.; Hill, C.; Hinojosa-Azaola, A.; Hirahashi, J.; Hirano, F.; Hocevar, A.; Holle, J.; Hollinger, N.; Homma, S.; Howard, T.; Hoyles, R. K.; Hruskova, Z.; Hutcheon, G.; Ignacak, M.; Igney-Oertel, A.; Ikeda, K.; Ikegaya, N.; Jagadeesh, S.; Jaquith, J.; Jayne, D. R. W.; Jewell, T.; Jones, C.; Joshi, A.; Kalyoncu, U.; Kamall, S.; Kamath, S.; Lai, K. S.; Kaname, S.; Kanchinadham, S.; Karadag, O.; Karube, M.; Kaszuba, M.; Kaur, R.; Kawakami, T.; Kawashima, S.; Khalidi, N.; Khan, A.; Kikuchi, M.; Kilic, L.; Kimura, M.; King, M. J.; Klapa, S.; Klocke, R.; Kobayashi, T.; Kobayashi, S.; Komagata, Y.; Kronbichler, A.; Kuczia, P.; Kumar, M. S.; Kurosawa, M.; Lamprecht, P.; Langford, C. A.; Lanyon, P.; Laversuch, C.; Lee, S. J.; Leoni, S.; Li, J.; Liang, K.; Liang, P.; Liao, H.; Lee, L. A.; Luqmani, R. A.; Lyle, A.; Macdonald, M.; Mackie, S. L.; Madden, L.; Magliano, M.; Makino, H.; Makol, A.; Malaiya, R.; Malaviya, A.; Manthri, R.; Maritati, F.; Da Silva, A. M.; Mason, J. C.; Matara, C.; Matsui, K.; Matteson, E. L.; Mcbride, D.; Mccullough, K.; Mcgeoch, L.; Mclaren, J.; Mcmillian, C.; Mendiratta, N.; Menon, A.; Merinopoulos, D.; Merkel, P. A.; Merkel, P.; Messier, S.; Micheletti, R. G.; Mills, K.; Milman, N.; Minoda, M.; Minz, R. W.; Mock, C.; Mohammad, A. J.; Moiseev, S.; Moitinho, M.; Molloy, E.; Monach, P. A.; Montgomery, M.; Moosig, F.; Moradizadeh, M.; Morgan, M.; Morgan, A. W.; Morgan, A. -M.; Muir, A.; Mukhtyar, C.; Muller, A.; Muratore, F.; Muso, E.; Nada, R.; Nakajima, H.; Nakajima, T.; Nakano, H.; Nandagudi, A.; Neumann, T.; Y. F., Ng; K. H., Ng; Nogueira, E. L.; Nolkha, N.; Nordstrom, D.; Novikov, P.; Nugaliyadde, A.; O'Donnell, J. L.; O'Donoghue, J.; O'Neill, L.; O'Riordan, E.; Oatley, M.; Okubo, K.; Oliva, E.; Oshikawa, H.; Ota, Y.; Padoan, R.; Pagnoux, C.; Pan, L.; Panaritis, K.; Park, J. K.; Patel, S.; Patil, P.; Pazzola, G.; Peall, A.; Pearce, F.; Pehlevan, S.; Pereira, L.; Pettersson, T.; Pineau, C. A.; Pirila, L.; Poglodek, B.; Ponte, C.; Prieto-Gonzalez, S.; Priya, S. R.; Purewal, B.; Purschke, S.; Putaala, J.; Quickert, S.; Quincey, V.; Raghuvanshi, S.; Rajasekhar, L.; Ranganathan, D.; Rathi, M.; Rees, D.; Rees, F.; Renken, U.; Restuccia, G.; Rhee, R. L.; Rice, B.; Robins, D.; Robson, J.; Rodrigues, M.; Romao, V. C.; Rotar, C.; Ruediger, C.; Rutgers, A.; A. C., Sa; Saavedra, M. J.; Sada, K. -E.; Sahbudin, I.; Salvarani, C.; Sandhu, N.; Santos, E.; Sato, Y.; Schafer, V. S.; Schiavon, F.; Schmidt, W. A.; Segelmark, M.; Shahin, A.; Sharma, A.; Shotton, J.; Silva, C.; Singer, O. G.; Sivasuthan, G.; Smolen, S.; Solanich-Moreno, X.; Boixader, L. S.; Song, Y. W.; Springer, J.; Sreih, A. G.; Srivastava, R.; Stamp, L. K.; Stevens, R.; Strbian, D.; Sugino, K.; Sunderkotter, C.; Suppiah, R.; Suzuki, K.; Suzuki, K.; Szekanecz, Z.; Sznajd, J.; Taimen, K.; Tak, P. P.; Takeuchi, T.; Takizawa, N.; Tames, L.; Tan, B. E.; Tanaka, M.; Tang, M. W.; Tatlisumak, T.; Tesar, V.; Thomas, A.; Tian, X.; Tokunaga, K.; Tombetti, E.; Tomsic, M.; Toz, B.; Tsukamoto, T.; Uchida, S.; Unal, A. U.; Urban, M. L.; Usui, J.; Vaglio, A.; Venkatachalam, S.; Vermaak, E.; Viswanath, V.; Wada, T.; Wagh, S.; Wallace, D. J.; Walters, G.; Walz, B.; Wan, J.; Wang, T.; Wang, G.; Warrington, K. J.; Watts, R. A.; Wawrzycka-Adamczyk, K.; Weeratunga, P.; Weisman, M. H.; Wickramasinghe, S.; Williams, M.; Williams, M.; Wojcik, K.; Woodruff, L.; Xenitidis, T.; Yamada, H.; Yamagata, K.; Yee, C. -S.; Yoon, M.; Yoshida, K.; Yoshifuji, H.; Ytterberg, S. R.; Yumura, W.; Zayed, H.; Zeng, X.; Zhao, M. -H.; Zugaj, A.; Zuk, J.

doi:10.1093/rheumatology/keaa215

Objectives: ANCA-associated vasculitis (AAV) can affect all age groups. We aimed to show that differences in disease presentation and 6 month outcome between younger- A nd older-onset patients are still incompletely understood. Methods: We included patients enrolled in the Diagnostic and Classification Criteria for Primary Systemic Vasculitis (DCVAS) study between October 2010 and January 2017 with a diagnosis of AAV. We divided the population according to age at diagnosis: <65 years or ≥65 years. We adjusted associations for the type of AAV and the type of ANCA (anti-MPO, anti-PR3 or negative). Results: A total of 1338 patients with AAV were included: 66% had disease onset at <65 years of age [female 50%; mean age 48.4 years (s.d. 12.6)] and 34% had disease onset at ≥65 years [female 54%; mean age 73.6 years (s.d. 6)]. ANCA (MPO) positivity was more frequent in the older group (48% vs 27%; P = 0.001). Younger patients had higher rates of musculoskeletal, cutaneous and ENT manifestations compared with older patients. Systemic, neurologic,cardiovascular involvement and worsening renal function were more frequent in the older-onset group. Damage accrual, measured with the Vasculitis Damage Index (VDI), was significantly higher in older patients, 12% of whom had a 6 month VDI ≥5, compared with 7% of younger patients (P = 0.01). Older age was an independent risk factor for early death within 6 months from diagnosis [hazard ratio 2.06 (95% CI 1.07, 3.97); P = 0.03]. Conclusion: Within 6 months of diagnosis of AAV, patients >65 years of age display a different pattern of organ involvement and an increased risk of significant damage and mortality compared with younger patients.

Association between age at disease onset of anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis and clinical presentation and short-term outcomes / Monti S.; Craven A.; Klersy C.; Montecucco C.; Caporali R.; Watts R.; Merkel P.A.; Luqmani R.; Achilleos K.; Adler M.; Alba M.A.; Albert D.A.; Alibaz-Oner F.; Allcoat P.; Amano K.; Amarasuriya M.; Amudala N.A.; Andrews J.; Archer A.M.; Arimura Y.; Atukorala I.; Azevedo E.; Bajad S.; Baldwin C.; Barra L.J.; Baslund B.; Basu N.; Baykal M.; Berger C.; Berglin E.; Besada E.; Bhardwaj M.; Bischof A.; Blockmans D.; Blood J.; Draibe J.B.; Brand S.; Brandao M.; Bruce I.N.; Butler A.; Calabrese L.H.; Ferrer D.C.; Carette S.; Carmona D.; Ceunen H.; Chakravarty K.; Chapman P.T.; Chocova Z.; Chung S.A.; Ci W.; Cid M.C.; Clark T.M.; Clarkson M.R.; De Jesus Contreras-Rodriguez F.; Conway R.; Cooke K.; Viros X.C.; Cordeiro A.; Costa A.; Craven A.; Culfear K.; Daikeler T.; Danda D.; Das S.K.; Dasgupta B.; De Castro A.M.; Dehghan N.; Devassy R.; Dhindsa N.; Diamantopoulos A.P.; Direskeneli H.; Dobashi H.; Juan D.; Durrani M.; Edelsten C.; Eifert J.; Elhayek S.; Elsideeg S.; Endo T.; Erden A.; Erer B.; Eriksson P.; Erturk Z.; Espigol-Frigole G.; Felicetti M.; Ferraro A.; Ferro J.M.; Fifi-Mah A.; Flores-Suarez L.F.; Flossmann O.; Flynn D.; Fonseca J.E.; Foot J.; Foote M.; Forbess L.; Fujimoto S.; Fukuoka K.; Furtado C.; Furuta S.; Gaffo A.L.; Gallagher P.; Gao N.; Gatenby P.; Gendi N.; Geraldes R.; Gerits A.; Gioffredi A.; Gomples L.; Goncalves M.J.; Gondo P.; Graham A.; Grainger R.; Gray D.T.; Grayson P.C.; Griffiths L.; Guo Y.; Gupta R.; Gylling M.; Hajj-Ali R.A.; Hammam N.; Harigai M.; Hartley L.; Haslett J.; Hassan A.; Hatemi G.; Hellmich B.; Henckaerts L.; Henes J.C.; Hepburn J.; Herd V.; Hess C.; Hill C.; Hinojosa-Azaola A.; Hirahashi J.; Hirano F.; Hocevar A.; Holle J.; Hollinger N.; Homma S.; Howard T.; Hoyles R.K.; Hruskova Z.; Hutcheon G.; Ignacak M.; Igney-Oertel A.; Ikeda K.; Ikegaya N.; Jagadeesh S.; Jaquith J.; Jayne D.R.W.; Jewell T.; Jones C.; Joshi A.; Kalyoncu U.; Kamall S.; Kamath S.; Lai K.S.; Kaname S.; Kanchinadham S.; Karadag O.; Karube M.; Kaszuba M.; Kaur R.; Kawakami T.; Kawashima S.; Khalidi N.; Khan A.; Kikuchi M.; Kilic L.; Kimura M.; King M.J.; Klapa S.; Klocke R.; Kobayashi T.; Kobayashi S.; Komagata Y.; Kronbichler A.; Kuczia P.; Kumar M.S.; Kurosawa M.; Lamprecht P.; Langford C.A.; Lanyon P.; Laversuch C.; Lee S.J.; Leoni S.; Li J.; Liang K.; Liang P.; Liao H.; Lee L.A.; Luqmani R.A.; Lyle A.; Macdonald M.; Mackie S.L.; Madden L.; Magliano M.; Makino H.; Makol A.; Malaiya R.; Malaviya A.; Manthri R.; Maritati F.; Da Silva A.M.; Mason J.C.; Matara C.; Matsui K.; Matteson E.L.; Mcbride D.; Mccullough K.; Mcgeoch L.; Mclaren J.; Mcmillian C.; Mendiratta N.; Menon A.; Merinopoulos D.; Merkel P.A.; Merkel P.; Messier S.; Micheletti R.G.; Mills K.; Milman N.; Minoda M.; Minz R.W.; Mock C.; Mohammad A.J.; Moiseev S.; Moitinho M.; Molloy E.; Monach P.A.; Montgomery M.; Moosig F.; Moradizadeh M.; Morgan M.; Morgan A.W.; Morgan A.-M.; Muir A.; Mukhtyar C.; Muller A.; Muratore F.; Muso E.; Nada R.; Nakajima H.; Nakajima T.; Nakano H.; Nandagudi A.; Neumann T.; Ng Y.F.; Ng K.H.; Nogueira E.L.; Nolkha N.; Nordstrom D.; Novikov P.; Nugaliyadde A.; O'donnell J.L.; O'donoghue J.; O'neill L.; O'riordan E.; Oatley M.; Okubo K.; Oliva E.; Oshikawa H.; Ota Y.; Padoan R.; Pagnoux C.; Pan L.; Panaritis K.; Park J.K.; Patel S.; Patil P.; Pazzola G.; Peall A.; Pearce F.; Pehlevan S.; Pereira L.; Pettersson T.; Pineau C.A.; Pirila L.; Poglodek B.; Ponte C.; Prieto-Gonzalez S.; Priya S.R.; Purewal B.; Purschke S.; Putaala J.; Quickert S.; Quincey V.; Raghuvanshi S.; Rajasekhar L.; Ranganathan D.; Rathi M.; Rees D.; Rees F.; Renken U.; Restuccia G.; Rhee R.L.; Rice B.; Robins D.; Robson J.; Rodrigues M.; Romao V.C.; Rotar C.; Ruediger C.; Rutgers A.; Sa A.C.; Saavedra M.J.; Sada K.-E.; Sahbudin I.; Salvarani C.; Sandhu N.; Santos E.; Sato Y.; Schafer V.S.; Schiavon F.; Schmidt W.A.; Segelmark M.; Shahin A.; Sharma A.; Shotton J.; Silva C.; Singer O.G.; Sivasuthan G.; Smolen S.; Solanich-Moreno X.; Boixader L.S.; Song Y.W.; Springer J.; Sreih A.G.; Srivastava R.; Stamp L.K.; Stevens R.; Strbian D.; Sugino K.; Sunderkotter C.; Suppiah R.; Suzuki K.; Suzuki K.; Szekanecz Z.; Sznajd J.; Taimen K.; Tak P.P.; Takeuchi T.; Takizawa N.; Tames L.; Tan B.E.; Tanaka M.; Tang M.W.; Tatlisumak T.; Tesar V.; Thomas A.; Tian X.; Tokunaga K.; Tombetti E.; Tomsic M.; Toz B.; Tsukamoto T.; Uchida S.; Unal A.U.; Urban M.L.; Usui J.; Vaglio A.; Venkatachalam S.; Vermaak E.; Viswanath V.; Wada T.; Wagh S.; Wallace D.J.; Walters G.; Walz B.; Wan J.; Wang T.; Wang G.; Warrington K.J.; Watts R.A.; Wawrzycka-Adamczyk K.; Weeratunga P.; Weisman M.H.; Wickramasinghe S.; Williams M.; Williams M.; Wojcik K.; Woodruff L.; Xenitidis T.; Yamada H.; Yamagata K.; Yee C.-S.; Yoon M.; Yoshida K.; Yoshifuji H.; Ytterberg S.R.; Yumura W.; Zayed H.; Zeng X.; Zhao M.-H.; Zugaj A.; Zuk J.. - In: RHEUMATOLOGY. - ISSN 1462-0324. - ELETTRONICO. - 60:(2021), pp. 617-628. [10.1093/rheumatology/keaa215]