EMANGIOMA EPITELIOIDE ATIPICO DEL PENE INIZIALMENTE DIAGNOSTICATO COME MALATTIA DI LA PEYRONIE: CASE REPORT CON ANALISI CLINICA, RADIOLOGICA E IMMUNOISTOCHIMICA

SCOPO DEL LAVORO: Riportiamo un raro caso di emangioma epitelioide atipico (HE) del pene e, dopo revisione della letteratura, ne definiamo gli aspetti radiologici, istopatologici e immunoistochimici utili alla diagnosi differenziale con lesioni Peyronie's like. CASE REPORT: Paziente di 42 anni, giunto alla nostra osservazione per il persistere di un nodulo dolente alla base del pene comparso circa quattro anni prima, diagnosticato in altra sede dopo ecografia come placca di IPP e curato per circa 3 anni con terapia infiltrativa locale senza benefici. Abbiamo eseguito ecocolor doppler penieno dinamico (ECDPD) (PGE1 10 mcg) che ha rilevato una lesione di natura vascolare, TC e RMN addome e pelvi hanno escluso aspetti ripetitivi. Dopo escissione chirurgica della lesione, l'analisi istopatologia ha evidenziato la presenza di cellule endoteliali di aspetto epitelioide con positività immunoistochimica al CD31, CD34 e Fattore VIII, dati che hanno portato alla diagnosi di emangioma epitelioide variante atipica. Dopo follow up a 18 mesi ( ECDPD , TC addome ogni 3 mesi) il paziente è asintomatico e libero da malattia. DISCUSSIONE: Data l'estrema rarità della malattia (HE del pene), abbiamo eseguito una revisione della letteratura utilizzando le parole chiave "Epithelioid hemangioma penis" nel motore di ricerca di PubMed, ricercando poi lo stesso tumore nei distretti più frequenti. Abbiamo trovato solo 2 casi riportati in letteratura a livello internazionale. La particolarità del caso risiede nel primitivo fraintendimento diagnostico per cui la lesione è stata trattata per lungo tempo come Peyronie's like , questo è successo, a nostro avviso, a seguito dell'esecuzione della sola valutazione ecografica senza integrazione con color doppler, che successivamente è risultato determinante per identificare l' ipervascolarizzazione arterovenosa e porre il sospetto di neoplasia. La valutazione immunoistochimica è il solo strumento capace di distinguere questa lesione peniena da altri tumori vascolari istologicamente simili ma con aggressività superiore (l'angiosarcoma epitelioide o l'emangioendotelioma epitelioide). Figure Legend: Sinistra: Ecografia peniena bidimensionale eseguita quattro anni prima dell'escissione chirurgica che mostra un nodulo ipoecogeno alla base del pene nel setto intercavernoso (linea rossa), uno dei possibili aspetti ecografici di una placca di IPP in fase infiammatoria. Destra: Eco Color Doppler eseguito un mese prima dell'escissione che evidenzia la stessa lesione con marcata ipervascolarizzazione (flusso sia arterioso che venoso) ed accrescimento volumetrico. MESSAGGIO CONCLUSIVO: A nostro avviso, nella diagnostica delle lesioni peniene l'ecografia deve essere integrata dalla valutazione color doppler per discriminare correttamente tra lesioni Peyronie's like ed eventuali neoplasie vascolari.