IMMUNODEFICIENZE PRIMITIVE E SECONDARIE

ABSTRACT: Alterazioni di diverso tipo delle quattro componenti in cui può essere schematicaemte suddiviso il sistema immunitario (immunità cellulo-mediate, sistema anticorpale, cellule fagocitarie, complemento) provocano la comparsa di particolari affezioni che vanno sotto il nome di “Malattie da Immunodeficienza” (ID). E’ intuitivo che le immunodeficienze si manifestino clinicamente soprattutto èer la comparsa di episodi di diversa gravità, ma ripetuti, di infezioni provocate da batteri, virus, miceti o protozoi. In alcune forme il sistema immunitario è ritenuto responsabile dell’insorgenza di particolari neoplasie. Le “Malattie da Immunodeficienza”sono classicamente suddivise in forme primitive, legate ad alterazioni intrinseche del sistema immunitario, e forme secondarie, conseguenti ad affezioni a patogenesi varia. talee distinzione, apparentemente lineare e logica, ha origini storiche e viene mantenuta per praticità, ma non risulta esente da critiche. Infatti in alcuni casi di immunodeficienza tradizionalmente considerati secondari a infezioni o neoplasie non è sempre facile stabilire se una pregressa alterazione del sistema immunitario preceda e condizioni l’insorgenza della malattia. Inoltre, nche in alcune forme di immunodeficienza classicamente considerate primitive, l’immunodeficit costituisce soltanto una delle manifestazioni di malattia, che può non essere la più importante, ed alcuni preferirebbero distinguere malattie “da immunodeficienza” o “con immunodeficienza” proprio in base alla rilevanza del deficit immunologico nel quadro clinico. Anche la distinzione in forme congenite e acquisite si può prestare ad equivoci; ad esempio in alcuni casi di Immunodeficienza Comune variabile, deficit anticorpale ad estrinsecazione tardiva, denominata anche ipogammaglobulinemia acquisita, è stata dimostrata l’esistenza di difetti genetici. Nel testo sono illustrate in modo analitico le forme di Immunodeficienze Primitive incluse nella più recente Classificazione proposta da un comitato di esperti dell’O.M.S. e le principali forme di Immunodeficienze Secondarie.